再発性多発軟骨炎外来

再発性多発軟骨炎外来について

受診案内

場所:聖マリアンナ医科大学病院内科外来
日時:毎月第1月曜日 午後1時30分〜5時

※事前のご予約が必要です。

予約に関するお問い合わせ
メディカルサポートセンター難病相談
電話:044-977-8111
E-mail:ims.soudan●marianna-u.ac.jp
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診療体制

再発性多発軟骨炎は、全身の軟骨に慢性炎症を引き起こす病気でありますので、聖マリアンナ医科大学病院では、リウマチ膠原病アレルギー内科、呼吸器感染症内科、耳鼻咽喉科などの専門医による協力・連携体制を構築して、定期的な診療カンファレンスなどを通じて、患者様の状態に応じてベストな治療ができますように努めています。

再発性多発軟骨炎の臨床試験のご案内

再発性多発軟骨炎に関する厚生労働省の研究班で、再発性多発軟骨炎患者様を対象とした臨床試験を実施しております。研究班のメンバーが所属する病院で参加する事ができますので、詳細は研究班のページをご参照ください。(再発性多発軟骨炎に関する厚生労働省研究班のページ)

再発性多発軟骨炎とは

再発性多発軟骨炎(relapsing polychondritis, 以下RP)は全身の軟骨組織で繰り返し起こる炎症を特徴とする難病です。頻度は比較的稀で正確な人数は不明ですが、少なくともH21年度の厚生労働省の調査で239名の症例が確認されています。予後に関しては、1998年の欧米の報告で8 年生存率 94%です。

RPの症状は軟骨に一致した痛み、発赤、腫れ、特に鼻根部や耳介の病変は特徴的で、また多発性関節炎の合併が多くみられます。喉頭、気管、気管支の軟骨病変によって気道閉塞を生じる場合があります。その他、大動脈病変、動脈瘤、心臓弁膜症、腎障害、神経障害、骨髄異形成症候群 (MDS)を合併することがあります。ときに全身性血管炎や膠原病に合併することもあります。

RPの診断は、臨床所見、補助的な血液検査、画像所見および軟骨病変の生検(一部の組織を採取して顕微鏡で検査)結果をもとに総合的な判断によってなされます。診断基準としてはマクアダムスの診断基準(1976年)、ダミアニの診断基準(1979年)があります。

診断基準
マクアダムスの診断基準(以下の3つ以上が陽性):1976年
  • 両側性の耳介軟骨炎
  • 非びらん性、血清陰性、炎症多発性関節炎
  • 鼻軟骨炎
  • 眼炎症:結膜炎、角膜炎、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎
  • 気道軟骨炎:咽頭あるいは気道軟骨炎
  • 蝸牛あるいは前庭機能障害:神経性難聴、耳鳴、めまい

生検(耳、鼻、気道など)による病理学的診断は、臨床的に診断が明らかであっても基本的には必要である。

ダミアニの診断基準:1979年
  1. McAdamsの基準で3つ以上が陽性
  2. 1つ以上陽性で、確定的な組織所見が得られる
  3. 解剖学的に離れた2カ所以上で陽性で、ステロイド/ダブソン治療に反応

血液検査所見は、炎症状態を反映して血沈、CRP が上昇し、正球性正色素性貧血を認めることがあります。自己免疫疾患としての特徴を有し、〜50%が抗 type II コラーゲン抗体陽性、22〜66%が抗核抗体陽性 (homogeneous or speckled pattern)、約16%がリウマチ因子陽性、一部で抗好中球細胞質抗体 (ANCA) 陽性となります。

気道・心血管病変の評価はさまざまな検査によって行われます。主なものに呼吸機能検査、胸部レントゲン・CT・MRI、心電図、心エコーがあります。

RPの治療は、消炎鎮痛剤、ダプソン、プレドニゾロン、ときに免疫抑制剤が用いられます。気道や肺、心臓などの臓器病変が認められる場合には、その程度に応じた、より強力な治療を行う場合があります。その場合、ステロイド、メソトレキセート、免疫抑制剤あるいは抗TNFα製剤などが用いられます。気道病変に対する治療として、気管切開、ステント治療、非侵襲的陽圧換気療法などが行われる場合があります。

関連リンク

難病情報センター
再発性多発軟骨炎患者支援の会
メルクマニュアル